Juvenilni idiopatski artritis

definicija

Juvenilni idiopatski artritis prisutan je ako reumatska bolest koja nastupi prije 16. godine, traje najmanje 6 tjedana i ako se isključe druge bolesti koje bi mogle objasniti simptome.

Razlikuju se različiti oblici juvenilnog idiopatskog artritisa.

Seronegativni poliartritis

Ovaj oblik artritisa uglavnom pogađa simetrično velike i male zglobove. > Prvih 6 mjeseci bolesti zahvaćeno je 5 zglobova. Zglobovi malog prsta često su pogođeni. Prva manifestacija bolesti obično se javlja u predškolskoj dobi, a posebno pogađa djevojčice.

Laboratorijski testovi pokazuju povećanu brzinu sedimentacije (ESR), negativni reumatoidni faktor i pozitivna antinuklearna antitijela (ANA) u približno 40% pacijenata.

Seropozitivni poliartritis

> Prvih 6 mjeseci bolesti zahvaćeno je 5 zglobova. Ovim oblikom dolazi do simetričnog zahvaćanja zglobova. ESR je povećan i reumatoidni faktor se može otkriti u krvi. Ovaj oblik reumatizma obično se javlja u adolescenciji.

Sistemski artritis (Still bolest)

Ovaj oblik karakterizira zahvaćenost> 1 zgloba s pojavom povremene vrućice kao i dodatna> 1 izvanzglobna manifestacija bolesti.

Primjeri izvanzglobnih manifestacija su pojava prolaznog osipa, generalizirano oticanje limfnih čvorova, prisutnost splenomegalije, hepatomegalije i serositisa (peritonitis / pleuritis / perikarditis).

Bolest se obično prvi put javlja u dobi od 8 godina. Laboratorijska kemija pokazuje porast C-reaktivnog proteina (CRP), porast ESR i negativan reumatoidni faktor.

Oligoartritis

Ovaj oblik artritisa je najčešći. Obično započinje u dobi mališana (2-6 godina) i obično pogađa djevojčice. Javlja se uglavnom asimetrično i pretežno zahvaća velike zglobove poput zgloba koljena. Laboratorijska kemija često pokazuje povećanu ESR, negativni reumatoidni faktor i pozitivnu ANA.

Juvenilni psorijatični artritis

Ovaj oblik artritisa ima i artritis i psorijazu, ili artritis i> 2 od sljedećeg: daktilitis, promjene noktiju, psorijaza kod rođaka prvog stupnja. Zahvaćenost zgloba je asimetrična.

U laboratorijskim testovima ANA je pozitivna u 50% slučajeva. Pacijenti također mogu biti pozitivni na HLA-B27. Bolest se u prosjeku javlja u dobi od 5 godina.

Artritis povezan s entezitisom

Ova vrsta artritisa prvenstveno zahvaća donji ekstremitet. Asimetričnom zarazom zahvaćeni su i mali i veliki zglobovi. Upala je i baza nožnih prstiju (entezitis). Pojava bolesti često je u školskoj dobi i obično pogađa dječake. Pacijenti su pozitivni na HLA-B27 u otprilike 80% slučajeva.

Nediferencirani artritis

Ovaj oblik ne odgovara nijednom od gore navedenih oblika artritisa.

Epidemiologija

Incidencija juvenilnog idiopatskog artritisa je otprilike 4-5 djece na 100 000. To odgovara oko 750-1.500 novih slučajeva godišnje. Prevalencija je 20-30 slučajeva na 100 000 djece / adolescenata.

Bolest podjednako pogađa djevojčice i dječake. Juvenilni idiopatski artritis najčešća je kronična upalna reumatska bolest u djece.

uzroci

Uzroci juvenilnog idiomatskog artritisa trenutno nisu poznati. Vjerojatno postoji imunološka predispozicija. Također se sumnja na pokretanje virusnih i bakterijskih infekcija.

Patogeneza

Točna patogeneza juvenilnog idiopatskog artritisa nije poznata.

Međutim, sadašnjost je kronična upalna reakcija sinovije, koja dovodi do hiperplazije zglobne kapsule i prekomjernog rasta vezivnog tkiva (pannus). Uz to, hrskavica je uništena i na kraju zglob gubi svoju funkciju.

Simptomi

Kod juvenilnog idiopatskog artritisa mogu se pojaviti različiti simptomi. To uključuje, na primjer, artritične tegobe poput oticanja zglobova ili> 2 od sljedećih simptoma: ograničena pokretljivost, crvenilo ili bolno kretanje i pregrijavanje. Nadalje, mogu se javiti jutarnja ukočenost, ublažavanje držanja tijela, ali i drugi simptomi poput suznosti, umora, gubitka apetita i pada performansi. Uz to, pacijenti često razvijaju sinovijalne ciste, posebno u šupljini koljena i ramenog zgloba.

Pacijenti pokazuju značajno smanjenu kvalitetu života. Tijekom bolesti, početno držanje za olakšavanje može se promijeniti u kontrakture sa skraćivanjem hipertoničnih mišića i ligamentnog aparata. Osim toga, bolest može dovesti do poremećaja rasta.

Dijagnoza

Dijagnoza juvenilnog idiopatskog artritisa postavlja se klinički.

Laboratorijska dijagnostika

Nema laboratorijskih dokaza koji podupiru bolest. Ipak, dijagnostika se može korisno nadopuniti laboratorijskim vrijednostima. Te laboratorijske vrijednosti posebno uključuju parametre upale kao što su CRP ili ESR. Ako su povećane, to ukazuje na povećanu aktivnost bolesti. Međutim, treba napomenuti da ESR i CRP mogu biti normalni, posebno u oligoartikularnim oblicima, a bolest je još uvijek aktivna.

Antinuklearna antitijela (ANA) određena su kao imunološki biljezi. Uz to treba odrediti reumatoidni faktor. To je pozitivno samo u seropozitivnom obliku artritisa.

Slikovna dijagnostika

Sonografija pruža pregled upale zahvaćenih zglobova. Rentgenski pregled prikladan je za razjašnjenje pitanja destruktivnih promjena.
Na određena pitanja također se može odgovoriti uz pomoć magnetske rezonancije (MRI). To se posebno odnosi na probleme na zglobovima koji nisu dostupni sonografiji, kao što su vratna kralježnica, mandibularni ili sakroilijačni zglobovi. MRI se uglavnom koristi za razlikovanje juvenilnog artritisa od drugih bolesti poput upale kosti ili tumora.

Oftalmološki pregled

Jedna od mogućih komplikacija juvenilnog idiopatskog artritisa je uveitis. Čak i ako nema simptoma, smjernica preporučuje da oftalmolog upozna pacijenta i procijeni ga. Budući da kronični uveitidi u djece mogu dovesti do smanjenja virusa s posljedičnim rizikom od sljepoće, redovito se trebaju obaviti oftalmološki pregledi zahvaćenih bolesnika. U usporedbi s odraslima, djeca pogođena uveitisom imaju veći rizik od nepopravljive posljedične štete.

Prednji uveitis može biti povezan s vanjski neuglednim okom, posebno u kroničnim oblicima. Stoga je indiciran pregled prorezne svjetiljke.

Procjena srca

Treba provesti kardiološki pregled koji uključuje EKG i ehokardiografiju, posebno u slučaju sistemskog artritisa, jer mogu nastati miokarditis ili perikarditis.

terapija

Općenito

Ciljevi terapije su brzo i učinkovito liječenje upale, suzbijanje osnovne bolesti, izbjegavanje tjelesnih invaliditeta zbog kontraktura zglobova, uništavanje zglobova, poremećaji rasta zahvaćenih zglobova s ​​naknadnom deformacijom, očuvanje vida i izbjegavanje oštećenja unutarnji organi. Treba zajamčiti uglavnom nesmetan somatski i psihosocijalni razvoj djece i adolescenata.

Za procjenu uspjeha terapije prikladno je bilježenje aktivnosti bolesti na provjerenim ljestvicama (npr. PED ACR). Uzročna terapija trenutno nije dostupna.

Medicinska terapija

U principu su dostupni svi lijekovi koji se također koriste kod reumatoidnog artritisa. Međutim, nisu svi lijekovi odobreni za terapiju kod djece.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

Naproksen, diklofenak, ibuprofen i indometacin preporučuju se kao NSAID za liječenje juvenilnog idiomatskog artritisa. Ako se ovi ne mogu koristiti, može se koristiti celekoksib.

Nesteroidni protuupalni lijekovi inhibiraju ciklooksigenazu.

Glavne nepoželjne nuspojave su želučano-crijevne prirode i mogu se javiti poremećaji središnjeg živčanog sustava poput poremećaja koncentracije.

Unutarzglobni glukokortikoidi

Unutarzglobna primjena glukokortikoida s triamcinolon heksacetonidom vrlo je učinkovita i ima malo komplikacija. Donosi do poboljšanja lokalne upalne aktivnosti, boli, otekline i pokretljivosti.

U usporedbi s uzastopnim injekcijama, pokazalo se korisnijim istodobno liječiti više zglobova. Uz zglobne infekcije, lokalna nekroza masnog tkiva, na primjer, može se pojaviti i kao nepoželjne nuspojave, što može dovesti do kozmetičkih oštećenja.

Sistemski glukokortikoidi

Zbog svojih kataboličkih učinaka, glukokortikoidi se rijetko koriste sustavno u djece. To je neophodno u slučaju vrlo aktivne bolesti. Indikacije su, na primjer, premošćivanje razdoblja dok drugi lijekovi ne stupe na snagu, u slučaju sistemskog juvenilnog idiomatskog artritisa (Still-ova bolest), jako aktivnog uveitisa ili u prisutnosti vaskulitisa u slučaju seropozitivnog poliartritisa.

Učestalost i težina neželjenih učinaka koreliraju s trajanjem terapije i korištenom dozom. Uključuju, na primjer, jatrogeni Cushingov sindrom, inhibiciju rasta, pojavu arterijske hipertenzije, miopatije, promjene u ponašanju i osobnosti, osteoporozu, metaboličku situaciju dijabetesa, sklonost trombozi, čireve u gastrointestinalnom traktu, kataraktu, glaukom i steroidne akne.

Uporaba ove terapije nekoliko mjeseci stoga se ne preporučuje prema smjernicama. Uz to, doza od> 0,2 mg ekvivalenta predniziolona / kg / dan ne smije se prekoračiti za dugotrajnu uporabu.

Metotreksat, biološki lijekovi, osnovni lijekovi i imunosupresivi

Ako terapija uporabom NSAID-a ili lokalnih terapijskih mjera (intraartikularna instilacija steroida) nije bila uspješna, osnovna terapijska sredstva i imunosupresivi mogu se koristiti u skladu sa smjernicama.

Mora se uzeti u obzir polagani početak djelovanja do 3 mjeseca ili čak duže.

Među osnovnim terapijskim sredstvima i imunosupresivima, metotreksat je najčešće korišteni lijek. Aktivnost bolesti smanjena je ispod ove. Treba napomenuti da je tijekom terapije metotreksatom potrebna sigurna kontracepcija.

Ostali lijekovi dostupni u liječenju juvenilnog idiopatskog artritisa su TNF inhibitori kao što su adalimumab i etanercept. Ova je terapija indicirana u slučaju neadekvatnog odgovora na terapiju NSAIL-ima, intra-artikularnim steroidima, nedostatka odgovora ili netolerancije na metotreksat. Ova terapija može dovesti do infekcija i indukcije autoimunih bolesti. Uz to, ne može se isključiti povećani rizik od pojave zloćudnih bolesti. Ukratko, može se reći da se sa svim biološkim lijekovima ne mogu pouzdano dokazati dugoročni rizici kod djece i adolescenata.

U sustavnom juvenilnom idiopatskom artritisu koji je otporan na liječenje, anakinra (antagonist receptora za interleukin [IL] 1) i tocilizumab (antitijelo na receptor za IL 6) mogu se preporučiti prema smjernicama.

Terapija bez lijekova

U kontekstu nemedicinske terapije juvenilnog idiopatskog artritisa, adekvatna fizička i radna terapija temelj su dugotrajne skrbi. Terapija juvenilnog idiopatskog artritisa uvijek treba biti popraćena fizioterapijom.

Uz to, pacijenta treba uputiti kako bi mogao svakodnevno provoditi neovisne tretmane vježbanja prilagođene bolesti. To održava i poboljšava pokretljivost zglobova. Po potrebi se posebno preporučuju posebno izrađena pomagala poput ortoze za ruke, prste ili stopala.

Termoterapija

U akutnoj fazi bolesti, primjene prehlade mogu imati ublažavajući bol, protuupalni i dekongestivni učinak. U neakutnoj fazi bolesti može se koristiti i toplina koja pojačanim protokom krvi djeluje na ublažavanje boli i opuštanje mišića.

Elektroterapija, ultrazvučna terapija, masaža, limfna drenaža

Smjernice klasificiraju upotrebu ovih oblika terapije kao preporučljivu. Elektroterapija i ultrazvučna terapija posebno se preporučuju kod entesitisa i tenosinovitisa. Uz pomoć limfne drenaže može se smanjiti tlak u akutno upaljenim zglobovima, smanjujući time bol i olakšavajući držanje.

Sportske aktivnosti i vježbanje

Sportske aktivnosti treba provoditi ovisno o zajedničkom sudjelovanju, lokalnoj upalnoj aktivnosti i općenitoj aktivnosti bolesti. Treba odabrati nježne sportove koji olakšavaju zglobove.

Kirurške terapijske mjere

Provođenje mjera kirurške terapije treba razmotriti samo ako su konzervativne metode terapije neuspješne.

Psihološke i socijalne intervencije

Psihološki procesi i specifični problemi u ponašanju mogu se zabilježiti i liječiti ranom psihološkom skrbi.
Također se preporučuje obuka roditelja i pacijenta kako bi se postiglo poboljšanje upravljanja bolestima.

prognoza

Pacijenti s juvenilnim idiopatskim artritisom imaju povećani rizik od razvoja uveitisa. To može dovesti do smanjene vidne oštrine, pa čak i sljepoće, posebno u slučaju dugog, kroničnog tijeka upale. Dokazi o očnim komplikacijama u početnoj dijagnozi mogu ukazivati ​​na razvoj daljnjih komplikacija.

Uz to, može se javiti amiloidoza, posebno kod sustavnog juvenilnog artritisa. U početku je ciljni organ ove komplikacije obično bubreg. Kasnije, amiloidne naslage mogu utjecati i oštetiti jetru, slezenu, crijeva, srce, štitnjaču i druge organe.

U otprilike polovice djece / adolescenata pogođenih juvenilnim idiopatskim artritisom, bolest se aktivno nastavlja i u odrasloj dobi.

Prognoza između ostalog ovisi o vrsti artritisa. U 80% bolesnika s oligoartritisom remisija se javlja unutar 15 godina, dok je to slučaj samo kod oko 25% bolesnika s poliartritisom.

profilaksa

Mjera koja sprečava pojavu juvenilnog idiomatskog artritisa trenutno nije poznata.